La Fibrosis Quística es una enfermedad hereditaria provocada por una modificación del gen que codifica la proteína CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), afectando principalmente a los pulmones, el sistema digestivo y otros órganos.

Las células que normalmente producen moco, sudor y jugos gástricos ligeros y resbaladizos, en personas con Fibrosis Quística se convierten en pegajosos y espesos, provocando así la congestión de los tubos, conductos y pasajes en el organismo.

En las últimas décadas, los avances en exámenes de detección y tratamiento han supuesto una mejora significativa en el pronóstico de la enfermedad y calidad de vida de los pacientes con Fibrosis Quística, siendo capaces en su mayoría de estudiar y trabajar.

Según los datos de incidencia, la Fibrosis Quística afecta en España a 1 persona por cada 5.000 nacimientos y una de cada 35 personas son portadoras del gen de la Fibrosis Quística. Es una enfermedad progresiva que requiere cuidados médicos diarios, de ahí la importancia de un correcto seguimiento por parte del personal sanitario y el entorno más cercano del paciente.

En este sentido, el personal de enfermería tiene un papel fundamental en el cuidado del paciente con Fibrosis Quística. Gracias a la atención personalizada, cercana y multidisciplinar, ayuda a seguir el tratamiento de forma adecuada y ofrece apoyo tanto al paciente como a su entorno más cercano.

Un correcto tratamiento pasa por educar en las distintas etapas de la Fibrosis Quística tanto al paciente como a sus familiares, siendo decisivo para mejorar el pronóstico de la enfermedad y calidad de vida del paciente fomentando el conocimiento y conductas adecuadas de cuidados y autocuidado.

La educación para la salud ayudará a los pacientes a tener un estilo de vida cómodo, controlado y resolutivo ante diversas situaciones derivadas de la enfermedad. El personal de enfermería trabaja desde el control y la prevención, además comparte conocimiento con el paciente y cuidadores sobre el uso de inhaladores, dieta balanceada, ejercicio, higiene, etc.

El personal de enfermería ayuda a los pacientes de Fibrosis Quística a:

  • Mantener la permeabilidad de las vías respiratoria
     
  • Evaluar las características respiratorias
     
  • Observar la frecuencia y profundidad de las respiraciones
     
  • Si es necesario, realiza aspiración de secreciones
     
  • Asegurar la correcta ingesta de líquidos
     
  • Estimular la tos
     
  • Revisar la medicación, su correcto cumplimiento y reacciones adversas.
     
  • Ayudar a usar los sistemas de inhalación correctamente
     
  • Revisar la alimentación, para aportar una dieta rica en calorías, proteínas e hidratos de carbono para evitar desnutrición
     
  • Suministrar enzimas pancreáticas y suplementos vitamínicos
     
  • Enseñar a los padres cómo suministrar la medicación
     
  • Educar a pacientes y familiares para prevenir infecciones
     
  • Ofrecer apoyo psicológico a paciente y familiares
     
  • Favorecer el ejercicio físico y valora su tolerancia
     
  • Animar a la expresión de sentimientos y miedos
     
  • Vigilar posibles signos de depresión en pacientes o miembros de la familia
     
  • Derivar a familiares a grupos de apoyo adecuados
     
  • Vigilar la relación de los padres con el paciente, para detectar posible rechazo o sobreprotección

Las enfermedades crónicas requieren de especial atención y cuidado al entorno que rodea al paciente, es decir, cuidadores, familiares y amigos. Los grupos de apoyo y asociaciones son una vía idónea para ayudar a convivir con la enfermedad y aprender de otras personas que están pasando por la misma situación.

La Fibrosis Quística es una enfermedad crónica multisistémica que necesita cuidados hospitalarios y domiciliarios en la que intervienen diversos especialistas. La enfermería tiene un papel fundamental, en gran medida por la cercanía con el paciente. Es importante el entrenamiento, la formación y comunicación continua de este personal para el manejo crónico de la Fibrosis Quística.

                                                                                                                                                                            

Referencias